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Le traitement de la malformation du syndrome de Poland

Syndrome de poland du sein droit responsable d'une asymétrie mammaire

19 juillet 2013

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale découverte en 1941 qui se présente sous plusieurs aspects clinique dont l'expression commune est une agénésie (défaut de développement) du muscle pectoral.

La malformation peut s’associer à des anomalies diverses tels qu’un défaut de croissance mammaire (malformation dans le volume et de la forme du sein), une malformation du thorax et/ou du membre supérieur homolatéral. Cette affection rare dont la cause est inconnue touche une naissance sur 30 000. L’origine la plus probable serait vasculaire lors du développement embryonnaire. Le syndrome de Poland touche deux fois plus d’hommes que de femmes et ses formes sont très variables. Le traitement repose sur la chirurgie réparatrice.

Caractéristiques du syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est unilatéral. La forme bilatérale est exceptionnelle. L’absence du muscle pectoral (souvent partiel touchant le plus souvent le faisceau inférieur) peut être associer à :

  • Une hypoplasie (ou aplasie) mammaire unilatérale c’est à dire un développement insuffisant du sein responsable d’une asymétrie. Le sein se résume alors le plus souvent à une aréole et un mamelon de petit diamètre. Parfois, la plaque aréolo-mamelonnaire peut être inexistante.
  • Une malformation thoracique plus ou moins importante pouvant s’accompagner d’une hypoplasie ou une absence des muscles petit pectoral, grand dentelé, oblique externe et grand dorsal. Dans certaines formes, il peut exister une absence de une ou plusieurs côtes. Ces anomalies thoraciques peuvent retentir au niveau du diaphragme, du foie, des intestins.
  •  Des anomalies de l’avant-bras mais aussi de la main du côté du corps touché par le syndrome: main trop courte, brièveté des deuxièmes phalanges (brachymésophalangie), fusion des doigts (syndactylie ou oligodactylie), bras plus fin et plus court que le côté non atteint.

Traitement chirurgical (hors réparation du membre supérieur)

Il faut savoir que le traitement, lorsqu’il est réalisé au niveau de la poitrine, ne sera jamais fonctionnel (c’est à dire dans le but d’apporter une meilleure mobilité de l’épaule..) mais toujours esthétique.

Les solutions à notre actif

  • Comblement des zones dépressives du thorax par lipofilling lorsque le patient présente suffisamment de tissus graisseux à prélever. Ce transfert de graisse autologue par lipomodelage permet de corriger l’encoche axillaire et d’harmoniser le résultat. Deux interventions de lipostructure peuvent être nécessaires pour un résultat optimal.
  •  Comblement du defect musculothoracique par la mise en place d’implants spécifiques en silicone réalisés sur-mesure à partir d’un moulage thoracique. L’inconvénient est que ce type d’implant peut migrer lors de certains mouvements et que le résultat esthétique peut présenter des imperfections (lors de la mobilité notamment).
  • Comblement par transposition du muscle grand dorsal: prélevé dans le dos, le muscle grand dorsal (dans sa forme musculaire pure) est déplacé en avant dans la région thoracique afin de combler la dépression. Ce geste chirurgical n’est réalisable que si le syndrome de Poland n’a évidemment pas touché le muscle grand dorsal. Souvent, l’adjonction d’un implant mammaire (chez la femme) est réalisée afin de recréer le volume du sein. Cette technique est de moins en moins faite car on préfère éviter de prelever ce muscle « a visée esthétique » pour ne pas affaiblir la force et la mobilité du bras (déjà touché par le manque de muscle pectoral)
  • Transferts microchirurgicaux de lambeaux lorsqu’aucune des techniques chirurgicales précédentes n’est réalisable: DIEP
  • Exceptionnellement, en cas d’anomalie costale majeure, peut être réalisée une ostéochondroplastie thoracique afin de réparer la paroi costale.
  • Lorsque la peau est rigide et peu distensible, une prothèse d’expansion transitoire est placée durant 2 mois environ afin de préparer les tissus à recevoir l’implant mammaire.
  • Une symétrisation sur le sein opposé est parfois nécessaire en cas d’asymétrie importante.

Les indications

Dans tous les cas,  la reconstruction du volume du sein par prothèse ne s’effectuera qu’après la correction des déformations thoraciques (importantes).

Dans les formes modérées de syndrome de Poland, le geste chirurgical va consister à corriger la déformation mammaire en restaurant le volume mammaire causé par l’agénésie du pectoral et l’hypotrophie mammaire et en corrigeant l’encoche (« coup de hache ») au niveau du pilier antérieur du creux axillaire. Le chirurgien se doit de privilégier les technique les plus simples qui ne doivent pas, si possible, agir sur les tissus sains (« reconstruire sans détruire »):

  • Chez la femme: le mise en place d’une prothèse mammaire pour remplacer le manque de volume associé s’il y a suffisamment de graisse prélevable à une injection de graisse autologue (lipofilling) pour combler l’encoche.
  • Chez l’homme: le lipofilling seul associé ou non à la pose d’une prothèse sur mesure (en fonction de la déformation).

Dans les formes sévères du syndrome de Poland, le traitement chirurgical est plus complexe et relève des techniques de reconstruction mammaire (notamment après cancer).

Syndrome de Poland traité par pose d'implants et lipofilling

Syndrome de Poland chez une femme traité par pose d’implants avec lipofilling du sein droit

Quand traiter ?

Le syndrome de Poland est une malformation ayant un retentissement psychologique important, notamment chez l’adolescente. Une intervention chirurgicale précoce dès la fin de la croissance mammaire vers l’age de 16-17 ans peut être envisagé pour ce type de malformation mammaire.

Le traitement peut s’effectuer avant ou après une grossesse, sachant que le respect d’une période d’au moins 6 mois est conseillée entre une intervention et une grossesse.

Tarifs du traitement du syndrome de Poland

Le coût de la reconstruction mammaire dans le cadre d’un traitement du syndrome de Poland est déterminé en fonction du degré de malformation, de la technique utilisée. Cette Chirurgie est toujours considéré au yeux de la sécurité sociale comme une chirurgie réparatrice et cela quelque soit la technique. L’assurance maladie prend en charge les frais hospitaliers de l’opération. Les dépassements d’honoraires peuvent alors être pris en charge par la mutuelle selon le contrat qui a été souscrit.

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